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心筋症
  二次性心筋症   特発性心筋症   拡張性心筋症
  肥大性心筋症        
●心筋炎
●心膜炎
 

●心筋症
  心筋疾患は、主に原疾患を背景とした二次性の心筋症と、原因が今のところ不明である特発性心筋症とに分類できる。
 
  ●二次性心筋症
    二次性の心筋症の原疾患としては以下の表に上げるものが考えられる。その中でも特に臨床的に頻度が多く感じられるものは、糖尿病性や甲状腺機能異常(機能亢進、または機能低下)に伴う心筋症などいわゆる代謝性の疾患を背景としている心筋症や、アルコール多飲歴を有するアルコール性心筋症などがあげられる。
 
    表1 二次性心筋症の主な原因
   
1.感染症に伴うもの
  エンテロウイルス、コクサッキーウイルスなどウイルス性または細菌性感染症、原虫、寄生虫など
2.炎症に伴うもの
  膠原病など自己免疫疾患
3.代謝性、浸潤性に伴うもの
  糖尿病、甲状腺機能異常、クッシング症候群など
  アミロイドーシス、サルコイドーシス、Fabry病など
4.中毒性に伴うもの
  薬物(ブレオマイシン、アドレアマイシン、ステロイドなど)
  アルコール、鉛、水銀など
5.神経疾患、遺伝的疾患に伴うもの
  筋ジストロフィー、ミトコンドリア脳筋症など
6.その他
  産褥、肥満など
 
  ●特発性心筋症
    特発性心筋症は上記の二次性心筋症を除外したうえでの診断となるが、検査としては心エコーが有効となることが多い。
 
  ●拡張型心筋症
    進行性の収縮不全、拡張不全を呈し、予後不良の疾患。慢性心不全の急性増悪をきたしやすい。特定疾患治療研究対象疾患。
 
   
○検査
  心電図 ・・・ 特異的なものはなく様々な異常を認めることが多いが、正常の場合もありうる。
  胸部レントゲン ・・・ 著明な心胸郭比の拡大を認める。心不全増悪時にはうっ血、胸水を認める。
  心エコー ・・・ び慢性の壁運動低下、収縮能低下、壁の菲薄、左室内腔の拡大を認める。それに伴うMR、TRやまた、IVC径の拡大を認めることが多い。逆に局所性の壁運動低下があれば除外される。もっとも有力な検査法だが確定診断には至らない。
  心筋シンチ ・・・ 核種としてTlとMIBGを用いることが一般的。MIBGは予後の推定に用いられ、心筋障害を鋭敏に反映する。
  心臓カテーテル検査 ・・・ 虚血性心疾患を除外するために冠動脈造影検査をする。また、同時に心筋生検を施行するが、心筋炎や他の心筋症との鑑別に用いられ、特異的な組織所見はない。
  Swan-Ganzカテーテル検査 ・・・ PA圧上昇、PCWP上昇を認めることが多く、心拍出量の低下を認める。
  Holter心電図 ・・・ 多くは多源性の心室性期外収縮を認める。不整脈による突然死を合併することもあるため注意を要する。
 
○治療方針
  基本的には心不全の治療と不整脈に対する対症療法、および血栓塞栓症に対する治療が主となる。薬物治療に加えペースメーカーや植え込み型除細動器を必要とする場合もある。最近では両心室ペーシングにより心拍出量を増加させる治療法もあるが、いずれも無効であれば心臓移植の適応を考慮する必要がある。
 
  ●肥大型心筋症
    収縮能は保たれるが、拡張能に障害をきたす疾患。心筋の変性する部位により閉塞型を呈することもある。また、慢性期には壁が菲薄化し一見拡張型心筋症様になることもある。(拡張相肥大型心筋症)多くは家族歴を有する。
 
   
○臨床症状
  多くは無症状であるが、不整脈による失神、動悸または狭心痛を呈することがある。特に閉塞性肥大型心筋症に伴う狭心痛の場合には、ニトロ製剤の使用は禁忌である。
 
○検査
  心電図 ・・・ 多くは高いR波によるストレインパターンを呈することが多く、その他に、巨大陰性T波を呈することが多い。
  胸部レントゲン ・・・ 特異的な所見はない。
  心エコー ・・・ 左室壁の非対称性肥厚や左室腔の狭小化が認められる。特に閉塞性肥大型心筋症の際には非対称性肥厚(ASH)や僧帽弁前尖の収縮期前方運動(SAM)が認められる。ドプラ−法を用いれば心室内の圧格差を推測することも可能である。
  心筋シンチ ・・・ 核種としてはTl、MIBGを用いて虚血の評価や心尖部肥厚の診断、または交感神経能の評価をすることが多く、施設によってはI−BMIPPを用いて局所のエネルギー代謝を評価することもある。
  心臓カテーテル検査 ・・・ 冠動脈造影検査よりもむしろ圧測定が重要となる。左室内圧格差や期外収縮後に圧格差が増大するBrockenbrough現象を認めることがある。同時に施行される心筋生検では心筋細胞肥大や筋線維の錯綜配列が参考となることがある。
 
○治療方針
  基本的には自覚症状の改善と不整脈の予防、突然死の予防が主となる。β遮断薬やCa拮抗薬、抗不整脈薬などの薬物療法に加え植え込み型除細動器が必要なこともある。発作性心房細動を合併することも多く、その際心不全を合併するケースも少なくない。また病型によっては経皮的中隔心筋焼却術(PTSMA)が有効なこともある。
 
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